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Il sito di Orphanet è
scientificamente riconosciuto a livello internazionale, e punto di riferimento
per le malattie rare cosiddette “orfane”, patologie spesso e volentieri
dimenticate dalla comunità scientifica. Malattie
rare, che in realtà così rare non sono. Il problema di fondo è che non
conoscendole così bene, non vengono diagnosticate facilmente e i pazienti che
ne sono affetti girano per anni da un medico all’altro, sottoponendosi
inutilmente a una miriade di esami inutili e costosi.
Ci vogliono molti più medici curiosi di sapere e
pronti a mettersi in gioco, medici che si prendono il tempo per ascoltare il
paziente e approfondire ogni dettaglio. Su questo dobbiamo puntare.
Per quanto riguarda la nevralgia del pudendo,
alcuni studi parlano addirittura di una incidenza che va dall’11 al 16% della intera
popolazione. La vogliamo ancora chiamare malattia rara? Noi diremmo piuttosto
che si tratta di un problema molto grave, che incide pesantemente sulla qualità
di vita di queste persone e ne preclude in molti casi la capacità lavorativa.
Bisogna parlarne! Bisogna parlarne affinché le
patologie che coinvolgono la zona genitale non siamo considerate un tabù, e
finiscano per alimentare universi fantasmatici di pazienti e psicoterapeuti.
Parlarne, parlarne, parlarne, attribuendo ai sintomi la loro dignità di
malattia ed al dolore la dignità di essere ascoltato. Mai più imbarazzo come
ostacolo al paziente quando si trova davanti il proprio medico curante. Non c’è
nulla di male nell’esporre un problema di salute, qualsiasi sede esso prediliga.
Nevralgia del pudendo
Descrizione
della malattia
Si tratta di un malattia neuropatica
periferica acquisita, caratterizzata da un dolore neuropatico cronico che coinvolge
l’area sensoriale del nervo pudendo (dal clitoride all’ano o dal pene all’ano),
aggravata dalla posizione seduta, e per cui, nella maggior parte dei casi, non si è trovata nessuna causa evidente sul
nervo, né da studi di imaging né da test di neurofisiopatologia. E’ spesso
associata a disfunzione pelvica.
Riassunto
Epidemiologia
La prevalenza della Nevralgia del
pudendo (NP) non è nota. Si segnala una prevalenza femminile, con un rapporto donna/uomo
di 6:4.
Descrizione
clinica
La NP si presenta solitamente attorno ai
50-70 anni, e si manifesta con un dolore neuropatico di intensità variabile
nell’area perineale. La sensazione descritta è di un dolore intenso, acuto e
urente, spesso associato a intorpidimento/perdita di sensibilità della zona interessata.
Sono comunemente riportate sensazioni di
corpi estranei rettali o vaginali (simpatalgia).
Il dolore è unilaterale o spesso
mediale, è più intenso durante il giorno, quando si è in posizione seduta o si
indossano capi attillati. Il dolore è spesso associato con una maggiore
sensibilizzazione della pelvi, che spiegherebbe i problemi urinari
(polliacuria, disuria), anorettali (dischezia, aumento del dolore durante il
movimento intestinale), sessuali (dispareunia, intolleranza al contatto vulvare,
aumento del dolore post-coitale, eccitazione genitale persistente, disfunzione
erettile) così come di dolore miofasciale nei glutei. Comune pure la
concomitanza della sciatica e dolore lombare miofasciale.
Esistono molteplici forme di NP:
benigna, regressiva, in evoluzione, con episodi di forti bruciori, stabile, e
forme molto debilitanti con sintomi di progressivo aggravamento.
Eziologia
Il nervo pudendo può essere compresso o
intrappolato nei legamenti posteriori della pelvi (composto dai legamenti
sacrotuberosi e sacrospinali), o nel canale di Alcock (a seguito della scissione
dell'aponeurosi muscolare dell'otturatore). C’è anche la possibilità di un intrappolamento
prossimale a livello del canale sub-piriforme e intrappolamento distale del
nervo dorsale del clitoride / pene a livello del canale sub-pubico. Altre cause
della nevralgia del pudendo possono includere difficoltà correlate al parto (dovute
a eccessivo stiramento), trauma, operazioni chirurgiche, postumi di terapie
radiologiche, attività ciclistica intensa, deviazione spinale, fratture
scheletriche al livello della pelvi, o tumori. In questi casi, è probabile che
il dolore sia permanente e che la posizione seduta non abbia poco o nessun
effetto su di esso. In molti casi, non vi è correlazione tra una causa e il
dolore.
Metodi
diagnostici
I criteri diagnostici (criteri di
Nantes) per la NP includono la presenza di dolore nell’area interessata dal
nervo pudendo, che peggiora durante la seduta, senza nessun danno sensoriale
oggettivo, che non provoca risvegli notturni, e che viene alleviata con
l’anestesia mediante blocco del nervo pudendo. La risonanza magnetica consente di
classificare la NP in base al sito di intrappolamento: tipo I, nella incisura sciatica;
tipo II, colonna vertebrale ischiatica e legamento sacro iliaco; tipo IIIa,
muscolo otturatore interno; tipo IIIb, i muscoli otturatori interni e piriformi
e tipo IV, i rami distali del nervo pudendo. La diagnosi è strettamente clinica
e nessun ulteriore esame può validare la diagnosi con certezza. Test di imaging
possono rivelarsi necessari per escludere eventuali altre diagnosi (RM pelvica
e lombosacrale, endoscopia, controllo delle infezioni, ecc.). I risultati
normali di imaging non escludono una diagnosi di NP.
Diagnosi
differenziate
Le diagnosi differenziate includono
neuropatie del nervi circostanti (ilio-inguinale, genito-femorale,
cluneale-inferiore/nervo perforante cutaneo), coccigodinia (vista la
localizzazione del dolore che si proietta nell’ano e nel retto, si aggrava
nella posizione seduta) e sindromi miofasciali dei muscoli profondi dei glutei
(piriformi, muscolo otturatore interno, elevatore dell’ano). Patologie
dermatologiche infiammatorie (psoriasi, lichene sclerotrofico vulvare) devono
essere eliminate in modo sistematico. Quando il dolore non è innescato dalla
posizione seduta, ma piuttosto dai rapporti sessuali, si dovrebbe considerare
la vestibulodinia. Uretralgia cronica isolata o sindrome del dolore vescicale
possono anche essere valutati quando il dolore perineale varia con la minzione.
Gestione
e trattamento
La gestione include il trattamento del
dolore neuropatico con una terapia a base di anti-depressivi (amitriptilina a
basse dosi o duloxetina) o anti-epilettici (pregabalin, gabapentin) e stimolazione
del nervo percutaneo tibiale posteriore. Fisioterapia, osteopatia e
psicoterapia di breve durata vengono pure proposte come soluzione di prima
linea.
Gli effetti di infiltrazioni di
anestetico sul nervo pudendo sono limitati e gli effetti terapeutici nel medio
e lungo termine non sono stati dimostrati. Nelle forme refrattarie a ogni
trattamento, la decompressione chirurgica del nervo pudendo è risultata
efficace (la via trans-gluteale è il solo intervento la cui efficacia è stata
provata). Nei casi in cui questi interventi si rivelino inefficaci, si può
proporre l’impianto di un neuro-stimolatore da situarsi a livello del conus
medullaris o sulle radici sacrali o a livello del nervo pudendo.
Prognosi
La NP influisce notevolmente sulla qualità
della vita, ma non ha alcun effetto sull'aspettativa di vita.
Expert reviewer(s): Dr Amélie
LEVESQUE - Last update: April 2020
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versione integrale in inglese al sito:
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