LICHEN SCLEROSUS
Epidemiologia
Il Lichen Scelorus è una malattia infiammatoria cronica della pelle, che si manifesta soprattutto nelle zone genitale e perianale. rara, (colpite sono statisticamente 1-4% delle pazienti ginecologiche) per la bassa incidenza, ma è anche una patologia sottostimata perché non sempre riconosciuta: le pazienti, infatti, talvolta considerano i sintomi del Lichen Sclerosus correlati alla menopausa. Le donne sono colpite più spesso degli uomini (F:M=6:1) con 2 picchi di età: nell’infanzia e dopo la menopausa. Gli uomini sono invece colpiti maggiormente tra i 30 e i 50 anni, ma anche i bambini possono essere colpiti.
Cause
Il Lichen Sclerosus (LS) o Lichen Scleroatrofico (LSA) appartiene probabilmente alle malattie autoimmune. è una malattia infiammatoria cronica della cute dell’area genitale (lichen vulvare, lichen sclerosus glande) talvolta con coinvolgimento perianale. Non è ancora nota la causa, ma è ormai accettato che si tratti di una patologia che coinvolge più componenti (autoimmuni, genetiche e ormonali), che comporta un assottigliamento dell’epidermide, una degradazione delle fibre elastiche ed una nella cj del derma.
Sintomi
Il prurito cronico è il sintomo più frequente, associato a lacerazioni della pelle nella zona vulvare e perianale, che posso causare bruciori e dolori.
Generalmente, le manifestazioni colpiscono la pelle delle aree genitali e anali, ma possono interessare anche la pelle della parte superiore del corpo, delle braccia e del seno.
Nelle donne, il lichen sclerosus vulvare si presenta con chiazze di pelle bianche increspate o ispessite che tendono a cicatrizzare. Di solito, vengono coinvolte principalmente le aree interne della vulva non rivestite dai peli e nell’uomo del pene.
Altri sintomi comuni del lichen sclerosus comprendono:
· Prurito intimo progressivo;
· Dispareunia causato da assottigliamento o indurimento della forchetta
· Disuria;
· Sanguinamento genitale, causato da lacerazioni
A volte, compaiono (lividi, mai visti), vesciche e ulcere dopo il graffio o per un minimo attrito (p. es. indumenti stretti, sedersi), mentre l'urina può irritare ulteriormente la zona genitale. Il rapporto sessuale può provocare molto disagio e può indurre una fessurazione dolorosa nell`introito della vagina.
Il lichen sclerosus provoca aderenze e cicatrici:
· Il clitoride può andare incontro a fimosi;
· Le piccole labbra e l'ingresso della vagina si restringono (stenosi introitale).
· Negli uomini, la condizione colpisce solitamente la punta del pene (glande). Il lichen sclerosus del pene è preceduto generalmente da prurito, ma può presentarsi con una fimosi improvvisa del prepuzio precedentemente retrattile e può risultare un'ostruzione urinaria; la funzione sessuale può essere compromessa, a causa di erezioni dolorose.
Diagnosi
· Un medico esperto può spesso diagnosticare il lichen sclerosus dal suo aspetto.
· La dermoscopia può fornire ulteriori indizi.
· La biopsia cutanea è spesso raccomandata e l'istopatologia può confermare la sospetta diagnosi di lichen sclerosus.
Trattamento
Una linea guida per il trattamento del lichen sclerosus è stata pubblicata nel British Journal of Dermatology nel 2010 e, più recentemente, nel 2015 dalla European Academy of Dermatology and Venereology. L'obiettivo della terapia consiste nel ridurre il prurito, migliorare l'aspetto della pelle, prevenire la cicatrizzazione e la deturpazione associata, la disfunzione sessuale e urinaria e la riduzione della qualità della vita.
Il successo del trattamento viene generalmente valutato ogni 3 mesi; l'efficacia è valutata dalla risoluzione dei sintomi da parte del paziente (prurito e dolore) e dal miglioramento delle variabili all'esame obiettivo (ulcerazioni ridotte, ipercheratosi, eritema, ecchimosi, atrofia e depigmentazione).
Il trattamento di mantenimento è necessario e le terapie a breve termine spesso portano ad un miglioramento non ottimale dei sintomi. La ricorrenza è comune e, raramente, il lichen sclerosus migliora senza un trattamento stabilito dal medico a seconda del proprio caso clinico.
Misure generali per il Lichen Sclerosus genitale
· Lavare i genitali delicatamente una o due volte al giorno, usando preferibilmente un detergente senza sapone;
· Cerca di evitare indumenti stretti, sfregamenti e graffi;
· Attività come andare in bicicletta o a cavallo possono aggravare i sintomi;
· Previo consiglio medico, applicare emollienti per alleviare secchezza e prurito e come barriera per proteggere la pelle sensibile delle aree genitali e anali dal contatto con le urine e le feci.
Farmaci per il Lichen Sclerosus
La terapia di prima linea comprende:
1. Indicazioni generali al paziente: è importante discutere con il paziente lo stato dei genitali del paziente (in particolare con cicatrici, cioè che è permanente), la cronicità della condizione e le frequenti recidive associate se la terapia non viene mantenuta. Tuttavia, i pazienti devono essere rassicurati sul fatto che la condizione può andare in remissione con il proseguimento della terapia. Gli esami cutanei annuali da parte di un dermatologo o ginecologo sono importanti per lo screening del cancro della pelle. Lo screening per la disfunzione sessuale o urinaria deve essere eseguito ad ogni visita.
2. Esistono studi che mostrano riduzioni dei sintomi con l'uso di una crema idratante blanda (riduzione del 10%) e si consiglia di indossare biancheria intima di seta piuttosto che biancheria intima di cotone. L'evitamento dell'irritazione meccanica può includere l'applicazione di una crema idratante sulla carta igienica dopo la minzione o la defecazione, l'uso della lubrificazione durante l'attività sessuale e il trattamento locale in seguito a un'irritazione meccanica nota.
3. Corticosteroidi topici ultrapotenti (es. clobetasolo propionato): il lichen sclerosus genitale può rispondere ai corticosteroidi topici, sebbene il paziente debba essere avvertito che l'aspetto clinico non sempre si inverte, anche se i sintomi possono essere alleviati. Il medico dovrebbe rivalutare l'area trattata dopo alcune settimane, poiché la risposta al trattamento è piuttosto variabile e sono possibili effetti indesiderati dovuti ad un uso non appropriato del farmaco; per questo, è molto importante seguire attentamente le istruzioni e partecipare regolarmente agli appuntamenti di follow-up.
4. Le terapie di seconda linea comprendono inibitori della calcineurina, tacrolimus e il pimecrolimus, che possono essere un utile coadiuvante dei corticosteroidi topici per il mantenimento.
5. Le terapie di terza linea che potrebbero essere prese in considerazione nel lichen sclerosus genitale resistente al trattamento potrebbero includere retinoidi topici o orali, corticosteroidi intralesionali o sistemici, ciclosporina, metotrexato o idrossiurea.
6. Per il lichen sclerosus extragenitale si possono prendere in considerazione la fototerapia o il metotrexato (regimi di trattamento analoghi a quelli usati per la morfea).
In Svizzera esiste un’associazione che si occupa nello specifico di LS, e sul loro sito troverete maggiori dettagli, consigli e materiale utile.
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